Больных (100% наблюдений)

227 больных (100% наблюдений)

структур ЛРК указывала пароксизмальная патологи­ческая ЭЭГ активность, выявленная у 67% больных.

Особое значение в патофизиологии донозологического пе­риода эпилепсии придавали ЭЭГ феноменам пароксизмальной ус­ловно-эпилептической активности, которая встречается и у больных развернутыми клиническими вариантами эпилепсии, и более того, нередко является основным ЭЭГ коррелятом заболе­вания. Пароксизмальная условно-эпилептическая активность на ЭЭГ зарегистрирована у 58% больных группы риска. Это позво­лило заключить, что именно она в значительной меpe отражала патофизиологическую сущность донозологического периода эпи­лепсии в наших наблюдениях. Графоэлементы типичной эпилептической активности, зарегистрированные у 9% больных группы риска, указывали на более глубокие патологические изменения церебральной нейродинамики. Они наглядно подтверждали патофизиологическую общность донозологической и манифестной стадий эпилепсии в рамках единого эпилептического процесса и отражали его развитие.

3.2. Анализ результатов комплексного исследования больных группы риска по эпилепсии.

В настоящем разделе производится анализ основных характеристик заболевания у больных группы риска, а именно этиологии, патогенеза, клинической картины и топического диагноза, иначе говоря всего того, что можно было бы назвать неврологией донозологического периода эпилепсии.

Определение церебрального пароксизма, данное комитетом экспертов ВОЗ и приведенное в первой главе издания является универсальным и касается, как эпилептических, так и неэпилептических пароксизмов. Оно содержит также общие указания на патогенез, клинические проявления и топический диагноз. В частности, патогенез пароксизма состоит во «временной дисфункции всего мозга или каких-либо его отделов». И действительно, убедительным доказательством дисфункции всего мозга во время пароксизма, может служить, например, утрата сознания. Что же касается других «каких-либо отделов мозга», то прежде всего мы обратили внимание на структуры лимбико-ретикулярного комплекса (ЛРК), вовлечение которых в реализацию церебральных пароксизмов можно предположить исходя из того же определения пароксизма, включающего наличие «разнообразных моторных, сенсорных, вегетативных и психических феноменов» в клинической картине приступа. Результаты ЭЭГ исследования, изложенные в предыдущем разделе, определенно указывали на участие структур ЛРК в качестве топического диагноза эпилептических и неэпилептических пароксизмов донозологического периода эпилепсии. Оставалось подтвердить это предположение и другими методами исследования. Как известно, достаточно изученными функциями ЛРК являются: регуляция уровня бодрствования и качества сна, модально неспецифической памяти, вегетативной функции, эмоцио­нального поведения, инстинктов и мотиваций, автоматическая интеграция психической, соматической и вегетативной сторон поведенческого акта, регуляция самых разнообразных форм непроизвольной, поведенческой деятельности, адаптирующей человека к изменяющимся условиям среды [Вейн А.М., 1991; Passouant P., 1974 и др.]. Очевидно, что наличие симптомов нарушения этих функций в клинической картине пароксизма, в межприступном состоянии, а также в преморбидном периоде, предшествовавшем развертыванию первых пароксизмов, указывало бы на заинтересованность в процессе глубинных структур мозга.

В таблице 12 представлены результаты исследования основных этиологических факторов заболевания больных группы риска по эпилепсии. По данным расспроса родителей и анализа истории развития ребенка оказалось, что все больные были рождены в условиях действия разнообразных сочетаний факторов риска по пре- и перинатальной органической патологии мозга. Наиболее частыми факторами риска являлись токсикозы первой и второй половины беременности, составившие 64% наблюдений, угроза прерывания беременности - 44%, и недоношенность различ­ной степени - 37%. Последующие по частоте позиции занимали различные хронические заболевания внутренних органов матери, преимущественно сердечно-сосудистой и мочеполовой системы – 28%, аномалии родового акта, ручные, инструментальные акушерские пособия и родоразрешение хирургическим путем - 22%, асфиксия в родах - 18% и профессиональные и бытовые интоксикации - 9% наблюдений.

У 56% больных в неонатальном периоде диагностированы клинические варианты перинатальной энцефалопатии, которая встречалась у больных с единичными эпилептическими припадками значительно чаще, чем у больных с повторными неэпилептическими пароксизмами. Следует отметить, что у большинства больных это была энцефалопатия легкой степени, протекающая в следующих клинических вариантах: синдрома повышенной нейрорефлекторной возбудимости - 21%, синдрома двигательной дисфункции - 16%, синдрома вегетативно-висцеральной дисфунк­ции - 7%, гидроцефального синдрома - 4% и судорожного синдрома - 3% больных. Кроме того, у 5% больных клинический вариант перинатальной энцефалопатии не был идентифицирован, но лишь заподозрен в связи с общим состоянием новорожденного, оцененного в 8 баллов по шкале Ангар. Органические заболевания мозга другой этиологии

Таблица 12. Основные этиологические факторы заболевания у больных группы риска по эпилепсии.

имели в наших наблюдениях весьма скромное значение и выявлены лишь у 15% больных: закрытая черепно-мозговая травма - у 9% и инфекционные заболевания мозга - у 6% больных.

Наследственный анамнез оказался осложненным по ЦП у 30% больных. Из них у 11,5% это была эпилепсия у кровных родственников больного и у 18,5% другие церебральные пароксизмы, среди которых доминировали пароксизмальные нарушения сна (7%), фебрильные и аффективно-респираторные припадки (7%). У остальных 4,5% больных это были другие неэпилептические пароксизмы.

В связи с неослабевающим вниманием исследователей к роли наследственного фактора в происхождении эпилепсии, нам также представляется возможным изложить несколько определенных суждений. Во-первых, в донозологическом периоде эпилепсии, наследственность, осложненная по эпилепсии и неэпилептическим ЦП распределилась примерно одинаково среди больных перенесших как единичные эпилептические припадки, так и повторные неэпилептические пароксизмы. Этот факт указывает на определенную степень общности происхождения эпилептических и неэпилептических пароксизмов у детей. Во-вторых, у больных группы риска по эпилепсии наследственный фактор не являлся изолированной причиной ЦП ни в одном наблюдении и непременно соче­тался с перенесенными ранее органическими повреждениями моз­га. Последние же будучи выявленными в анамнезе у всех боль­ных группы риска по эпилепсии, являлись единственным этиоло­гическим фактором в 70% наблюдений. Следовательно, можно предположить, что у наших больных наследственный фактор не имел прямого этиологического значения, но проявил себя предпочтительнее как патогенетический или патофизиологический фактор донозологического периода эпилепсии у детей.

Ретроспективный анализ состояния здоровья больных группы риска по эпилепсии в преморбидном периоде позволил выявить у многих больных определенную клиническую патологию, указы­вавшую на дисфункцию структур ЛРК, которую мы связывали с органическими повреждениями мозга, полученным главным образом в период беременности и родов (таблица 13). Так, например, по поводу неврозов, невропатии и неврозоподобных синдромов наблюдались 27% больных, различных клинических вариантов вегетативной дистонии - 25%, аномалий поведения в виде гипервозбудимости, гиперактивности и психомоторной расторможенности - 9%, внутренней гидроцефалии боковых и третьего желудочков и адипозного статуса - по 7% и по поводу нарушений терморегуляции - 3% больных. В целом оказалось что 78% больных группы риска до развертывания первых церебральных пароксизмов уже имели те или иные неврологические проявления со стороны неспецифических систем мозга. Кроме того, 12% из этих больных оказались часто болеющими простудными и общесоматическими инфекционными заболеваниями, что также, по нашему мнению, косвенно указывало на снижение резервов адаптации и возможность иммунодефицита, связанных с нарушением функции ЛРК.

Следует отметить, что названная выше патология, как правило не имела тяжелой клинической выраженности и находилась на втором плане у больных, основной жалобой которых были ЦП. Она обнаруживалась при дополни тельном расспросе, а также посредством анализа медицинских документов и в целом носила компенсированный, а порою и субклинический характер. Для настоящего исследования это легкая клиническая патология была интересна прежде всего своим топическим диагнозом, поскольку указывала на существование определенной предиспозиции глубинных структур мозга к реализации развертывающихся в последующем церебральных пароксизмов В соответствии с задачами настоящего раздела издания произведен анализ основных клинических проявлений донозологических церебральных пароксизмов (таблица. 14). При этом выделили четыре основные группы синдромов, которые по своей частоте занимали следующие позиции: нарушение сознания - у 93% больных, симптомы вегетативной дисфункции - у 89%, генерализованные судороги - у 74% и нарушения сна - у 27,5% больных. Нарушение сознания во время приступа отмечались в большинстве наблюдений за исключением немногочисленных больных с парциальными и

Таблица 13. Клиническая патология структур ЛРК в преморбидном периоде у больных группы риска по эпилепсии.

Таблица 14. Основные клинические проявления пароксизмального синдрома у больных группы риска по эпилепсии

гемиконвульсивными эпилептическими припадками и вегетативными неэпилептическими пароксизмами. Вегетативные нарушения считали отсутствующими в структуре приступа лишь у больных со снохождениями и ночными вздраги­ваниями, а генерализованные судороги - у больных с парциальными эпилептическими припадками, вегетативными и гипническми пароксизмами. В качестве нарушений сна расценивались ночные эпилептические припадки и собственно неэпилептические парасомнии. Кроме того, у больных ночными страхами и снохождениями клиническую основу пароксизмов состав­ляли нарушения целостных форм поведения, не учтенные данными таблицы.

Избранные для анализа синдромы, составлявшие клинику пароксизмов у большинства больных, носили универсальный характер, являлись общими для эпилептических и неэпилептических пароксизмов и были сравнимыми по частоте как у больных первыми эпилептическими припадками, так и неэпилептическими повторными пароксизмами. Они свидетельствовали о грубом нарушении функций неспецифических систем мозга и указывали, таким образом, на топический диагноз церебральных пароксизмов в донозологическом периоде эпилепсии.

Результаты комплексного исследования больных группы риска по эпилепсии, произведенные в межприступном периоде оказались следующими. По данным объективного неврологического исследования в ста­ционаре, немногочисленные очаговые неврологические симптомы, легко выраженные и имеющие двухсторонний рассеянный характер были обнаружены у 93% больных, а у остальных 7% – симптоматика «укладывалась» в неврологические синдромы - парезы конечностей, нарушения мышечного тонуса, равновесия, функций черепных нервов и др.

У 60% больных выявлены неспецифичные для эпилепсии поведенческие и личностные нарушения невротического типа, характер которых изложен в предыдущей главе. Они состояли в повышенной утомляемости больных при физической работе и умственной деятельности, нарушении эмоционального равновесия, снижении модально неспецифической памяти, психомоторной расторможенности, трудной управляемости поведением детей в детских учреждениях, школе и дома и др. Еще у 12% больных можно было говорить о нарушениях психики эпилептического типа, проявлявшихся соответствующими эмоционально-волевыми, интелектуально-мнестическими и личностными нарушениями. Однако и эти синдромы нарушения психики были представлены мягко и не вы­зывали существенной дезадаптации больных. Тем не менее они подтверждали преемственность нарушений психики в процессе развития заболевания и тем самым его динамику от донозологических до типичных проявлений.

Обзорная краниография в двух проекциях позволила выя­вить рентгенологические признаки умеренно выраженной внутри­черепной гипертензии хронического типа у 29% больных: паль­цевые вдавления распространяющиеся из теменно-затылочной области в средние и передние отделы мозгового черепа, незначительно выраженное истончение костей свода черепа, порозность структур турецкого седла, расширение вен губчатого вещества костей свода черепа и др. Эхоэнцефалоскопическое исследова­ние показало, что у 32% больных имелись патологические приз­наки свидетельствующие об изменении контуров боковых, расши­рении третьего желудочка мозга и повышении внутричерепного давления.

Результаты ЭЭГ исследования подвергнуты анализу в пре­дыдущем разделе настоящей главы. Здесь же необходимо привести лишь основные информационные данные. Так, например, пато­логические изменения на ЭЭГ обнаружены у 84% больных группы риска. Они включали в себя 3 разновидности патологической ЭЭГ активности, а именно: пароксизмальную активность, посто­янную патологическую активность и ЭЭГ признаки запаздывания созревания церебрального электрогенеза. В целом, патологические изменения на ЭЭГ расценивались как следствие органического повреждения глубинных структур мозга и их функцио­нальной несостоятельности.

Следует отметить, что в отечественной литературе последних лет некоторыми авторами приводятся результаты клинического исследования и анализ прогностического значения от­дельных разновидностей церебральных пароксизмов преимущест­венно неэпилептического характера: аффективно-респираторных и фебрильных припадков, обмороков, гипнических, вегетативных и других пароксизмов. Эти сведения были изложены в первой главе издания. Что касается выделения донозологического периода эпилепсии в целом как закономерного и облигатного этапа заболевания, с пароксизмальными проявлениями как эпи­лептического, так и неэпилептического типа, то подобных исследований мы не обнаружили ни в отечествен­ной, ни в зарубежной литературе. И в настоящей работе произ­ведена лишь первая попытка подобного комплексного исследова­ния, в котором патофизиологические и прогностические пробле­мы донозологического периода эпилепсии скорее были только поставлены, чем полностью разрешены.

Подводя итоги предпринятого патофизиологического исследования, можно сказать, что его результаты оказались в зна­чительной мере созвучными с традиционными сообщениями иссле­дователей о том, что в манифестном периоде эпилепсии грубые очаговые повреждения специфических или классических сис­тем мозга не являются характерными. Результаты настоящего исследования позволяют объяснить эти факты тем, что в топи­ческом диагнозе как развернутых форм эпилепсии, так и ее донозологических проявлений основное значение следует прида­вать неспецифическим системам мозга, органическое поврежде­ние которых и связанные с этим нарушения функционального состояния занимают существенное место в патофизиологии эпи­лепсии на любой стадии заболевания, начиная с первых цереб­ральных пароксизмов. Клинические доказательства правомочнос­ти такого заключения в нашем исследовании получены трижды: в периоде жизни ребенка, предшествовавшем развертыванию первых церебральных пароксизмов, в межприступном состоянии и пос­редством анализа клинических проявлений собственно пароксиз­мов. При этом корреляция клинических данных с результатами дополнительных методов исследования оказалась достаточно вы­сокой.

По нашим данным в основе патофизиологии эпилептических и неэпилептических пароксизмов донозологического периода эпи­лепсии у детей лежали нарушения функционального состояния глубинных структур мозга (неспецифических систем, срединных структур, образований ЛРК). Важным проявлением этой дисфунк­ции являлась повышенная пароксизмальная готовность мозга, основным ЭЭГ коррелятом которой в нашем исследовании высту­пили пароксизмальные формы биоэлектрической активности моз­га. У 58% больных это была условно-эпилептическая активность. Эти данные свидетельствовали о том, что ЭЭГ корреляты донозологического и манифестного периодов эпилепсии являются прин­ципиально одинаковыми. Различие состоит в том, что при развернутых клинических формах эпилепсии на ЭГГ значительно чаще доминирует типичная эпилептическая активность, что мож­но объяснить более «зрелым» состоянием заболевания, приоб­ретшего черты нозологической формы.

Полученные результаты исследования приобретают существенное значение еще и в связи с тем, что они представляют собой доказательства определенной степени общности неврологии всех церебральных пароксизмов - этиологии, патофизиологии, клинической картины и топического диаг­ноза. Таким образом, впервые получены доказательства отвергающие случайный характер, и наоборот, объясняющие опреде­ленную закономерность появления в донозологическом периоде эпилепсии не только логично ожидаемых в нем эпилептических припадков, но и атипично протекающих неэпилептических пароксизмов, развертывающихся в условиях действия значимых факто­ров риска по эпилепсии.

Важное значение полученных результатов исследования состоит также и в том, что они указывают на органическую природу дисфункции структур ЛРК, а также и на основной этио­логический фактор этой дисфункции - органическое повреждение мозга, полученное главным образом, в периоде беременности и родов.

И наконец, результаты исследования показали, что органическое повреждение структур ЛРК у наших больных не имело грубого анатомического характера, поскольку не представляло угрозы для жизни, не вызывало тяжелых устойчивых состояний клинической декомпенсации или существенной возрастной дезадаптации заболевших. В целом, клиническое состояние больных и результаты дополнительных методов исследования свидетельствовали о том, что морфологические структуры лимбической ко­ры, диэнцефалона и ретикулярной формации ствола мозга были в значительной мере сохранными и обеспечивали физиологический уровень регуляции основных, присущих им функций в межприступном состоянии. Наиболее же выраженная декомпенсация этих функций наступала в процессе развертывания пароксизмов и носила, таким образом, временный, преходящий характер.

ГЛАВА 4. МЕДИЦИНСКАЯ ТАКТИКА ПРИ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРОКСИЗМАХ У ДЕТЕЙ И ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ В ДОНОЗОЛОГИЧЕСКОМ ПЕРИОДЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ